总的来说，张晓荣/马元武团队在人体研究数据和大鼠模型数据的基础上，证实在散发性ALS患者体内广泛存在的CIV缺陷，是导致渐冻症的重要原因之一。而且他们构建的大鼠模型，忠实地再现了渐冻症的病理和相关症状特征，例如运动神经元缺失、神经肌肉接头异常、肌肉去 ...

其发病率约为每年每 10 万人中有 2.5 例，患病率为每 10 万人中有 4 - 6 例，男性发病率高于女性。ALS 分为散发性（sALS，约占 90%）和家族性（fALS，约占 10%）两种形式，家族性 ALS 通常由基因突变引起，涉及 SOD1、FUS、TDP - 43 和 C9orf72 等多种基因 。尽管对 ALS 病理 ...