3岁的女孩小鹏，从出生开始就与常人不同。他的皮肤黄染，黄疸并未得到缓解，家人初时以为是新生儿黄疸，过几天就能好转。然而，随着时间推移，小鹏的黄疸并未退去，体重增长缓慢，胃口差，哭闹不断。最令人担忧的是，他的腹部膨胀越来越明显，肝脏肿大，皮肤上渐现小血点。家人带他去医院检查，首先排除了感染等常见疾病。

胆管闭锁（biliary atresia，BA）是一种严重影响儿童肝脏健康的疾病，即使在成功进行 Kasai 肝门空肠吻合术（Kasai portoenterostomy，KPE）后，患者仍会遭受渐进性的肝脏损害。一部分患者在 2 岁前就因肝功能迅速恶化而需要进行肝移植（liver transplant，LT），而另一部分 ...

当全球每年新增约7万例先天性胆道闭锁患儿时，中国儿童肝移植手术量连续五年保持18%的复合增长率。在湖南省人民医院刚刚完成的这例高难度儿童肝移植手术背后，折射出的不仅是医学技术的突破，更映射着我国儿童终末期肝病诊疗体系的深层变革。这个跨越11年的救治案例，恰如一枚棱镜，折射出儿童重大疾病救治网络构建的三大核心命题。

胆道闭锁要选择一期肝移植吗？ 胆道闭锁肝门空肠吻合术（Kasai手术）于1959年首次被应用于胆道闭锁的治疗。由于Kasai术后胆管炎发生率高 ...